ALERGIAS MAIS FREQUENTES E RESPETIVAS NECESSIDADES EM CUIDADOS PARA PORTUGAL
A incidência e a prevalência das doenças alérgicas e imunológicas aumentou significativamente no fim do século XX, particularmente nas crianças e adolescentes, o que não pode ser explicado só por causas exclusivamente genéticas, mas por múltiplos fatores nomeadamente ambiente e estilos de vida.
A doença alérgica, nas suas várias manifestações, é um problema de saúde pública de carácter global que atinge todas as faixas etárias, grupos sociais e etnias. Afeta mais de 150 milhões de pessoas na Europa prevendo-se que, dentro de 10 anos, atinja mais de 50% da população. O conceito de marcha atópica descreve a progressão das manifestações de atopia nas crianças, eczema atópico, alergia alimentar, asma e rinoconjuntivite, sugerindo uma relação causal, pois os dados sobre a prevalência relativa a cada fenótipo da marcha atópica parecem ter um padrão temporal de progressão do eczema para a rinite alérgica e asma. O eczema atópico e a alergia alimentar têm as suas maiores incidências nos primeiros dois anos de vida. A sensibilização precoce da criança a alergénios inalantes é rara, a prevalência do eczema, da alergia alimentar e da sensibilização a alimentos diminui com o aumento da idade, mas a ocorrência de asma e rinoconjuntivite alérgica e a sensibilização a inalantes aumenta. Aproximadamente metade dos casos precoces de eczema e asma desaparecem na idade adulta, contudo num número crescente de indivíduos, os sintomas persistem ou surgem pela primeira vez na adolescência. Estas doenças alérgicas têm fatores de risco genéticos e ambientais comuns, mas poderão ser independentes e desenvolver-se ao longo de um percurso sequencial atópico. Por outro lado, poderá haver uma relação causal entre o eczema e estes distúrbios respiratórios de início mais tardio. A alergia alimentar tem sido sugerida por vários autores como sendo um fator de risco para a ocorrência de outras doenças alérgicas mais tarde na vida da criança, e quando associada ao eczema atópico poderá acelerar a marcha alérgica.
As doenças autoimunes e as imunodeficiências são doenças do foro imunológico responsáveis por incapacidades e custos diretos e indiretos muito significativos. Estão identificadas mais de 100 tipos de doenças autoimunes e ainda outras patologias que têm por base um distúrbio da imunidade, são doenças crónicas e podem ser fatais, estando entre as 10 principais causas de morte na mulher. Entre as imunodeficiências identificam-se doenças que apesar de raras têm uma grande repercussão na qualidade de vida dos doentes e exigem cuidados médicos muito diferenciados.
RINITE E CONJUNTIVITE
A rinite é a patologia mais prevalente das doenças alérgicas e o número de doentes tem vindo a aumentar, tornando-se um problema de saúde pública em países industrializados. Na Europa, estima-se uma prevalencia entre 17 e 28% com uma média de 25%. Nos Estados Unidos a prevalência varia entre 10 e 30% nos adultos, constituindo a sexta doença crónica mais comum. Em Portugal, a prevalência da rinite alérgica tem sido determinada por estudos epidemiológicos de âmbito internacional como o European Community Respiratory Health Survey (ECRHS) e o International Study of Asthma and Allergies in Childhood (ISAAC), e estudos nacionais como o estudo ARPA (Avaliação da prevalência e caracterização da rinite em utentes dos cuidados de saúde primários de Portugal Continental), de 2005. Neste estudo nacional, foram entrevistados 6859 indivíduos, com uma prevalência de rinite de 26% na população geral, 48% de características intermitentes, segundo critérios ARIA 2008 (Allergic Rhinitis and its Impact on Asthma). Este estudo destaca o facto da maioria dos casos de rinite não se encontrar devidamente diagnosticada.
A rinite pode ser perene, pela exposição continuada a aerolergénios, como os ácaros e animais domésticos; sazonal se a exposição é periódica nomeadamente a alergénios de pólenes e de fungos ou ocupacional. Independentemente do período em que existam mais manifestações clinicas a classificação da rinite alérgica define-se de acordo com a duração e a gravidade dos sintomas em intermitente e persistente. A rinite associa-se muito frequentemente a sintomas oculares, como lacrimejo e prurido ocular, designando-se por rinoconjuntivite alérgica. Em Portugal, 70% dos doentes com rinite referem coexistência de sintomas oculares. Entre 33 e 40% dos doentes com rinite alérgica têm ou irão ter asma, sendo a rinite considerada como um dos principais fatores de risco para o desenvolvimento de asma e três em cada 4 doentes com asma têm rinite alérgica moderada a grave.
A rinite é também um importante fator de risco para a ocorrência de otite média, sinusite crónica, distúrbios do sono (incluindo o síndrome da apneia obstrutiva do sono), problemas de aprendizagem, baixa autoestima, ansiedade e depressão, particularmente na infância.
ASMA BRÔNQUICA
A asma brônquica é uma das doenças crónicas não transmissíveis mais frequentes, não raramente sem diagnóstico confirmado, afetando aproximadamente 300 milhões de pessoas em todo o mundo e cerca de 30 milhões de crianças e adultos com menos de 45 anos na Europa. Habitualmente a asma surge na infância, constituindo uma das doenças crónicas mais frequentes e pode persistir ao longo da vida. É reconhecida como sendo uma doença inflamatória heterogénea com mecanismos patogénicos e diversas respostas imunológicas. As projeções para 2025 estimam um incremento de mais 100 milhões de asmáticos; a doença será responsável, anualmente, por mais de 300 000 mortes. Em Portugal, o Inquérito Nacional sobre Asma (INAsma) - Inquérito Nacional sobre Prevalência da Asma (INPA) e Inquérito Nacional sobre o Controlo da Asma (INCA) - realizado em 2010 permitiu determinar um valor de 10,5% para a prevalência de asma ao longo da vida. Outros estudos epidemiológicos nacionais e internacionais, utilizando diferentes metodologias encontraram valores mais elevados, próximos dos 15% particularmente quando avaliavam adolescentes. No que se refere ao controlo da asma, só 57% dos doentes têm a doença controlada, sendo, no entanto, de referir que muitos asmáticos têm uma perceção ou conhecimento deficiente do estado de controlo, com 88% de não controlados a considerarem que têm a sua doença controlada. A asma grave pode afetar 5 a 10% de todos os doentes asmáticos, sendo-lhe imputados mais de 50% dos custos totais com a doença. Cerca de 60 a 70% das asmas, incluindo a asma grave, são alérgicas. A asma associa-se em 80 a 90% dos casos a rinite e muito frequentemente a outras doenças alérgicas. A asma constitui um fator de risco para ocorrência de reações alérgicas graves a alimentos. Em Portugal, o recurso ao Serviço de Urgência para tratamento de situações agudas e a necessidade de internamento é assinalável, e particularmente frequente na criança, sendo a principal causa de internamento por doença crónica neste grupo etário. Apesar de se observar um decréscimo no número de episódios de internamento anual por asma, esse decréscimo ainda não é o desejável, se se considerar a possibilidade de obtenção de um melhor controlo do asmático com a terapêutica disponível. Atualmente a taxa de internamento por asma é de 16/100.000 habitantes. A taxa de reinternamentos é preocupante e aponta para uma deficiente integração de cuidados, eventualmente responsáveis por internamentos evitáveis. A mortalidade por asma é baixa e é sobreponível à média dos países da UE de 1,1/100.000 habitantes.
Tendo em consideração o impacto na qualidade de vida, os elevados custos diretos e indiretos com medicamentos, consultas médicas, idas aos serviços de urgência, hospitalizações, absenteísmo e o número de anos de vida ajustados à doença (disability-adjusted life year-DALY), que são perdidos anualmente devido à asma, representando um impacto semelhante ao da diabetes, é fundamental melhorar os cuidados de saúde nesta área.
URTICÁRIA E ANGIOEDEMA
A urticária, definida como o aparecimento de lesões cutâneas (máculo-pápulas eritematosas) e/ou angioedema, pode ser aguda (inferior a seis semanas) ou crónica (superior a seis semanas), poderá surgir em qualquer idade e ser desencadeada por múltiplos fatores. Cerca de 15% a 20% da população têm pelo menos um episódio agudo da doença na sua vida. Não existem dados específicos de Portugal, mas com base em estudos internacionais estima-se que a urticária crónica afete até 1% da população a qualquer dado momento e tenha um impacto significativo na qualidade de vida, resultando em elevados custos diretos e indiretos, nomeadamente com medicamentos, consultas médicas, idas aos serviços de urgência, hospitalizações e absenteísmo. Para além dos custos diretos e indiretos que acarreta as implicações na vida diária do doente, nomeadamente as alterações de qualidade e quantidade do sono, com sonolência diurna e repercussão na capacidade de concentração, distorção da autoimagem, isolamento social, alterações psicológicas e mesmo perturbações do humor, como a ansiedade e até depressão nos casos mais graves.
O angioedema pode ser hereditário, adquirido e idiopático, pode surgir, de forma isolada ou associado a urticária (em 40%), na sequência de reações alérgicas de hipersensibilidade a alimentos, medicamentos, picada de insetos, entre outras causas, em contexto de reações sistémicas graves, anafiláxia. O diagnóstico e a orientação destas entidades, pela sua especificidade e possibilidade de desencadearem situações graves com risco de morte, obrigam à intervenção da Imunoalergologia.
ECZEMA ATÓPICO
O eczema atópico, caracteriza-se por ser uma doença crónica da pele, muito frequente, que habitualmente está associada a patologias como a asma e a rinite alérgica e, de modo semelhante, pode interferir significativamente na qualidade de vida de crianças e adultos, mas só cerca de 1 a 2 % têm sintomas graves. A sua prevalência global nas idades pediátricas varia entre 5 a 20%, sendo estimada na Europa Ocidental em 6,1% na faixa etária dos 6-7 anos e 8,8% na faixa dos 13-14 anos e na população adulta 1-3%. Em Portugal, a prevalência situa-se em cerca de 9,6% nos 6-7 anos e em 4,4% nos 13 -14 anos, na idade adulta e no idoso ainda não existem dados. Esta patologia é mais frequente na idade pediátrica, e o seu diagnostico assenta em critérios clínicos, presença de lesões cutâneas típicas de carácter recidivante, crónicas e com história individual e ou familiar de outras manifestações de doença alérgica. As complicações incluem atraso no desenvolvimento estato-ponderal, predisposição para as infeções e perturbações do foro emocional. A evolução da doença é favorável, tende a melhorar muito e até pode desaparecer com a idade, no entanto, em alguns casos pode persistir ao longo da vida, sendo esta situação mais observada quando o aparecimento é mais tardio.
ECZEMA DE CONTACTO
O eczema de contacto, caracteriza-se por uma reação cutânea inflamatória, resultado de mecanismos imunológicos, na sequência da exposição a substâncias inorgânicas, orgânicas, vegetais ou sintéticas. O eczema de contacto pode ter várias localizações, mais ou menos extensas, e diferentes formas de apresentação relacionadas com a exposição. Apesar de não haver dados nacionais de prevalência geral desta patologia, presume-se que surge em 15 a 20% da população, em algum momento da vida, levando a uma elevada procura de consultas médicas, de acordo com estudos realizados noutros países. Pode ainda ser responsável por 20% de todas as doenças profissionais. A gravidade da doença depende da intensidade da exposição e do grau de sensibilização objetivado por testes epicutâneos. A sua evolução crónica e a dificuldade da evicção levam à necessidade recorrente de seguimento e tratamento destes doentes.
PRURIGO ESTRÓFULO
O prurigo estrófulo ou urticária papular define-se como uma dermatose crónica e recidivante resultante de uma reação de hipersensibilidade à picada de insetos, sendo uma patologia frequente na idade pediátrica, principalmente a partir dos dois anos de idade. Tipicamente a distribuição das lesões é simétrica e em certos casos pode evoluir para a formação de vesículas ou bolhas (estrófulo bolhoso), por vezes com conteúdo hemorrágico e necrose, podendo ocorrer reações sistémicas. As lesões permanecem durante vários dias sendo comum o aparecimento de novas lesões mesmo sem a ocorrência de novas picadas, sendo causa frequente de consulta médica.
MASTOCITOSE
A mastocitose caracteriza-se pela produção exagerada do número de mastócitos, células envolvidas nas reações alérgicas e responsáveis pela libertação de mediadores de fase tardia, surgindo sintomas como prurido, edema, eritema, esternutos, sibilância, broncospasmo, entre outros. Doença rara, pode afetar não só a pele (tegumento cutâneo), mas também envolver os órgãos internos, nomeadamente a medula óssea. A heterogeneidade clinica da sua apresentação depende da história familiar, da idade, do tipo de lesões cutâneas, dos órgãos envolvidos, da associação com doença hematológica. O diagnostico diferencial com a doença alérgica deve ser considerado, podendo estas duas patologias existirem simultaneamente, o que obriga à intervenção do Imunoalergologista.
ALERGIA AO LÁTEX
A alergia ao látex estima-se inferior a 1% na população geral, enquanto que em grupos denominados de risco, é muito mais elevada, sendo estes, de uma forma geral, indivíduos com múltiplas exposições a produtos de látex, por razões profissionais ou de saúde. O látex existe na composição de muitos materiais de uso médico (luvas, cateteres, algálias, máscaras, drenos, sondas, garrotes, entre outros) e de uso corrente (preservativos, bolas, balões, brinquedos, chupetas, entre outros). As manifestações são muito variáveis dependendo da via, frequência e intensidade da exposição, assim como fatores individuais de atopia, sendo as mais frequentes as manifestações cutâneas (Eczema, Urticária, Angioedema), queixas respiratórias (Rinite e Asma), oculares (Conjuntivite) ou como reações alérgicas graves potencialmente fatais (Anafilaxia). Sendo fundamental a instituição precoce de medidas de prevenção primárias nos indivíduos de risco, no sentido de evitar ou minimizar a exposição a alergénios do látex, aliás, exemplo da intervenção da especialidade, com resultados na diminuição da incidência e consequente prevalência da alergia ao látex, em Portugal. Exemplo de que o Imunoalergologista, nesta e noutras situações, e através da sua intervenção na prevenção, diagnóstico e tratamento de patologias específicas, é um agente determinante na aquisição de ganhos em saúde.
ALERGIA A FÁRMACOS
Os estudos publicados de incidência e prevalência das reações alérgicas a fármacos têm muitas limitações, nomeadamente: diferentes metodologias e características das populações estudadas (idades, etnias, internamento/ambulatório), classificação imprecisa da reação adversa (alérgica ou não alérgica) e falta de confirmação de diagnóstico. A alergia a fármacos afeta até 20% dos doentes internados e 7% dos doentes em ambulatório, sendo relatada como motivo frequente para consulta de Imunoalergologia (14,7% num estudo espanhol). Surge mais no sexo feminino (2:1) e nos adultos. Tem sido reconhecida predisposição genética (mais frequente quando existe história familiar), associação a comorbilidades e polimedicação, maior número de internamentos, internamentos mais prolongados, maior consumo de fármacos. O envolvimento cutâneo surge em 75% dos casos, ocorrem situações graves, não só de anafilaxia, nomeadamente: Síndrome de Stevens-Jonhson (incidência 0,4-1,2 /1.000.000/ano – mortalidade de 10%), Síndrome de Lyell (incidência 1,2-6 /1.000.000/ano – mortalidade de 30%), Síndrome de Dress (mortalidade de 10%).
Quanto há suspeita de diagnóstico de alergia a um fármaco, frequentemente esta não é confirmada (como exemplo, a alergia aos beta-lactâmicos só é confirmada em cerca de 10%, particularmente no que se refere aos exantemas maculopapulares em crianças). Entre os fármacos mais implicados estão os antibióticos beta-lactâmicos e anti-inflamatórios não esteroides, com relevância para as pirazolonas (86% num estudo espanhol). A demora do estudo e mesmo a não confirmação ou exclusão do diagnóstico, tem como resultado a impossibilidade de prescrever com segurança os fármacos suspeitos e, nomeadamente no que se refere a antibióticos, o uso de fármacos alternativos menos adequados. Assim, as implicações do não-diagnóstico ou de diagnósticos incorretos podem ser: recorrência das reações, recurso a fármacos de 2ª linha – menor eficácia, recurso a fármacos mais caros, escolha de antibióticos alternativos – problemas de indução de resistências.
ALERGIA A VACINAS
A vacinação de rotina, uma das mais eficazes intervenções em saúde, reduziu efetivamente a morte e morbidade devido a uma variedade de doenças infeciosas. Muito raramente, ocorrem reações alérgicas a vacinas que podem ser fatais. Estimativas das reações alérgicas a vacinas, incluindo hipersensibilidade imediata variam de 1/50.000 a 1/1.000.000 doses. A anafilaxia, foi estimado ocorrer a uma taxa de aproximadamente 1/100.000 a 1/1.000.000 de doses para a maioria vacinas administradas. No entanto, a verdadeira ocorrência de reações alérgicas é desconhecida porque não são relatadas. As manifestações que ocorrem coincidentemente com a vacinação são múltiplas, nomeadamente: reações vasovagais, reações locais ou sistémicas, imediatas ou tardias, de etiologias diversas. As reações alérgicas imediatas são geralmente mediadas por IgE, e os sintomas variam desde sintomas cutâneos ligeiros à anafilaxia. Entre os fatores de risco descritos para a ocorrência de reações alérgicas às vacinas destacam-se: história clínica de comorbilidades, género, polimorfismos genéticos específicos. A avaliação e orientação do diagnóstico, medidas de prevenção a adotar e mesmo dessensibilização deve, dependendo da sua gravidade, estar a cargo do Imunoalergologista.
ALERGIA A PRODUTOS DE DIAGNÓSTICO
Os meios de contraste radiológico usados para diagnóstico são causa de reações de hipersensibilidade imediatas e tardias, podendo ser mediadas por IgE ou ter por base outros mecanismos imunológicos. A frequência de reações de tipo imediato é de 3,8 a 12,7% nos doentes que recebem injeções intravenosas de meios de contraste iónicos de alta osmolaridade, e de 0,7 a 3,1% nos que recebem meios de contraste de baixa osmolaridade, não iónicos; Reações imediatas graves estão descritas, respetivamente, com uma frequência de 0,1-0,4% e de 0,02 a 0,04%. A taxa de mortalidade foi estimada em 1/100.000 exames. As reações graves e fatais representam um problema grave se se considerar que são realizados cerca de 70 milhões de exames com produtos de contrates, por ano, em todo o mundo.
As manifestações clínicas variam desde reações cutâneas ligeiras, as mais frequentes, ocorrendo em até 70% dos doentes afetados, até reações mais graves, envolvendo os sistemas respiratório e cardiovascular, anafilaxia. Têm sido também relatados casos de reações cutâneas graves, tais como síndrome de Stevens-Johnson, necrólise tóxica epidérmica e vasculite cutânea. Assim, a intervenção da especialidade de Imunoalergologia, quer na prevenção primária, quer na orientação dos doentes com história de reações é fundamental.
ALERGIA ALIMENTAR
A prevalência das reações adversas relacionadas com a ingestão de alimentos e aditivos está mal quantificada, quer pela falta de estudos epidemiológicos bem controlados, quer pelos diferentes critérios de diagnóstico e metodologias utilizadas. A incidência da alergia alimentar tem vindo a aumentar em todos os grupos etários, o que poderá resultar das características genéticas e, sobretudo, de mudanças ambientais e do estilo de vida. A alergia alimentar compreende qualquer resposta imunológica anormal à ingestão, contacto ou inalação de um alimento. Frequentemente é mediada pela produção de anticorpos IgE (alergia alimentar IgE mediada), mas pode ter subjacentes mecanismos imunológicos não mediados pela IgE ou resultar da combinação de ambos. De acordo com uma publicação da Academia Europeia de Alergologia e Imunologia Clínica (EAACI) mais de 17 milhões de pessoas sofrem de alergias alimentares na Europa. Não estão ainda disponíveis dados sobre prevalência de alergia alimentar em Portugal, mas projeta-se uma prevalência global de 3%, tal como noutros países europeus com características populacionais semelhantes às nossas, com base em resultados de diversos estudos realizados por investigadores nacionais. A prevalência varia com o grupo etário, estimando-se que os quadros de alergia alimentar poderão afetar até 10% da população pediátrica e 2% da população adulta, evidenciando-se, contudo, uma incidência crescente em todas as idades. Escasseiam dados epidemiológicos relativos a reações a aditivos, embora alguns estudos apontem para prevalências de 0,01 a 2%, admitindo-se, contudo, um subdiagnóstico pelo baixo índice de suspeição.
Apesar de qualquer alimento poder desencadear uma reação alérgica e estarem já identificados mais de 170 alimentos capazes de desencadear uma alergia alimentar mediada pela IgE, cerca de 90% das reações são provocadas pelo leite de vaca, ovo, marisco, frutos frescos, peixe, frutos de casca rija, trigo e soja. O diagnóstico precoce afigura-se, portanto, fundamental no prognóstico da doença, sendo a alergia alimentar encarada, frequentemente, como um marcador de predisposição atópica. A assistência por Imunoalergologistas, desde as primeiras manifestações clínicas, em articulação com as diversas especialidades médicas, mas sobretudo com os CSP, permitirá, assim, um diagnóstico precoce conducente a medidas de prevenção mais eficazes que possibilitem a redução nos elevados custos atuais diretos e indiretos de uma patologia com carácter crónico e incidência crescente. Embora mais frequente na infância, têm sido reportados um número crescente de casos de alergia alimentar com início mesmo na idade adulta, a maioria dos quais com clínica grave, nomeadamente anafilaxia, o que alerta para a possibilidade de um subdiagnóstico desta entidade clínica no presente. A análise destes casos revela muitas vezes a existência prévia de sintomas mais ligeiros desencadeados pela ingestão do alimento em causa e não valorizados pelo próprio doente. Torna-se imperiosa uma maior sensibilização da população do ponto de vista global e, dos profissionais das diversas áreas da saúde em particular, para a identificação e correto encaminhamento médico de doentes com alergia alimentar. Reações de gravidade ligeira poderão evoluir, no futuro, para situações graves com risco de vida que determinam recurso a serviços de urgência e internamentos, nomeadamente em unidades de cuidados intensivos. Neste contexto, tem sido relevante a identificação de cofatores facilitadores da ocorrência de reações mais graves como a toma concomitante de determinados medicamentos, realização de exercício físico e ingestão de bebidas alcoólicas. A investigação recente no campo do diagnóstico a nível molecular tem permitido a identificação de componentes alergénicos associados a risco de reação mais grave, nomeadamente a risco de anafilaxia e componentes associados a maior persistência da doença alérgica. No estado atual do conhecimento científico, é pertinente o encaminhamento destes doentes para consultas de Imunoalergologia em que, especialistas com sólidos conhecimentos da fisiopatologia da doença alérgica, os estudarão de uma forma aprofundada e global já que a alergia alimentar surge frequentemente no contexto de outras patologias alérgicas. A investigação diagnóstica de alergia alimentar é complexa pelos vários perfis de sensibilização com relevância clínica que poderão estar subjacentes. Alguns indivíduos são alérgicos a mais do que um alimento e nalguns casos para além dos alimentos diretamente implicados nas reações alérgicas ocorrem reações a outros alergénios alimentares, ou mesmo a aeroalergénios, nas conhecidas síndromes de reatividade cruzada. O acompanhamento adequado de um doente com alergia alimentar implica uma abordagem multifacetada que engloba o diagnóstico, a prevenção e tratamento dos episódios agudos, a identificação de eventuais fatores de risco relacionados com reações mais graves e estratégias no seguimento a longo prazo, tendentes a minimizar as consequências de dietas de evicção, a recorrência de reações, com melhoria da qualidade de vida. O controlo das comorbilidades, como asma ou eczema atópico, é também fundamental já que permite reduzir o risco de reações mais graves, nomeadamente anafilaxia e mesmo de internamento por asma. Por outro lado, os doentes com asma têm maior risco de reações graves a aditivos alimentares, sobretudo aos corantes como a tartrazina e aos conservantes como os sulfitos.
ALERGIA A PICADA DE INSETOS
A alergia a picada de insetos é responsável por mais de 10% de casos de anafilaxia. A probabilidade de ocorrência de uma reação sistêmica a uma picada é de 5% a 10% se houver história de reação local exuberante no adulto e, na criança, reação sistêmica ligeira (cutânea), e varia entre 30% e 65% em adultos com reações sistémicas prévias. O nível basal de triptase sérica aumentado é um fator de risco para ocorrência de anafilaxia por picada de inseto.
Os insetos são diversos e variam com a localização geográfica. A incidência de alergia a insetos está a diminuir em algumas áreas e a aumentar noutras, devido provavelmente aos efeitos das mudanças climáticas, introdução de espécies em novas áreas, atividades recreativas ao ar livre e movimentação de populações humanas que leva a maior contacto de insetos com um maior número de pessoas. Os himenópteros e as formigas são responsáveis pela maioria das reações mais graves por picada de insetos. A história clínica é fundamental para a orientação do diagnóstico e interpretação dos resultados dos testes cutâneos e laboratoriais, que exigem a intervenção de um Imunoalergologista. As limitações dos exames complementares, pelos falsos positivos e negativos, associada à variabilidade temporal natural da sensibilidade alérgica e a risco de realização de procedimentos de diagnóstico e terapêutica exige profissionais altamente especializados e condições especiais de segurança.
Embora não existam dados epidemiológicos referentes ao nosso país, na Europa a prevalência de indivíduos alérgicos ao veneno de himenópteros é cerca de 20%, a prevalência de reações locais exuberantes varia entre 2 e 26%, mais frequentes nos adultos e apicultores (38%), nas reações generalizadas graves varia entre 0,3 e 7,5% na população geral, mas nos apicultores varia entre 14 e 43%. Nas crianças as reações generalizadas graves são raras (0,15 a 0,3%), nos adultos a existência de patologia cardiovascular ou respiratória pode ser responsável pelo aumento do número de casos fatais. A incidência de casos fatais na Europa varia de 0,1 a 0,5/1.000.000 de habitantes/ ano, resultando em cerca de 100 mortes/ano. No entanto, o número real pode ser subestimado: num estudo os autores relataram a presença de IgE específica de veneno em 23% de amostras de soro post-mortem de indivíduos que tiveram morte inesperada e inexplicável entre o final de maio e no início de novembro. Extrapolando para o nosso país, poderão ocorrer entre 1 a 5 casos fatais por ano.
A imunoterapia com insetos, usando venenos para a maioria dos insetos e extratos de corpo inteiro para formigas de fogo importadas, é comprovadamente eficaz na redução da probabilidade de anafilaxia devido a picadas subsequentes de 40 a 60% a menos de 5%. A aplicação clínica futura de testes de componentes ou de testes celulares in vitro, como o teste de ativação de basófilos, pode melhorar as escolhas ótimas para a imunoterapia. A imunoterapia com veneno é 75 a 98% eficaz na prevenção da anafilaxia por picada e obriga a cuidados de Imunoalergologia de elevada diferenciação.
ANAFILAXIA
As reações anafiláticas constituem a forma mais grave de reação alérgica e desencadeiam-se, habitualmente, de forma muito rápida, colocando em risco a vida do doente quando não tratadas de forma imediata e adequada. A anafilaxia apresenta-se como uma reação sistémica, de início súbito, com compromisso de dois ou mais sistemas orgânicos, podendo ocorrer por ingestão, injeção, inalação ou contacto direto com o agente causal. Os sintomas, que podem variar de um episódio para outro, incluem dificuldade respiratória e/ou circulatória com risco de vida, geralmente associados a manifestações da pele (urticária) e/ou mucosas (edema) e/ou gastrointestinais (cólicas, vómitos). Se não tratada adequadamente a anafilaxia pode conduzir à morte. A mortalidade ocorre mais frequentemente por falência respiratória, principalmente em doentes com asma brônquica, e também por colapso cardiovascular. A anafilaxia constitui uma emergência médica que requer tratamento imediato, sendo a precocidade da intervenção determinante no prognóstico. A morte por anafilaxia pode ser prevenida. A anafilaxia pode classificar-se de acordo com o mecanismo envolvido, de causa imunológica, sendo mediada pela IgE a forma mais frequente, mas podem estar subjacentes mecanismos imunológicos não mediados por IgE, tal como sucede nas anafilaxias a agentes biológicos, mecanismos não imunológicos como sucede por exemplo na anafilaxia a agentes físicos (frio, exercício). Mais raramente, a anafilaxia pode associar-se a doenças com excesso endógeno de histamina como a Mastocitose sistémica. Nas situações em que não é possível determinar a causa, após extensa investigação, a anafilaxia classifica-se como idiopática. Independentemente do agente causal ou do mecanismo envolvido a anafilaxia é iniciada com a libertação súbita e maciça de mediadores pelos mastócitos e/ou basófilos. Atendendo à gravidade a anafilaxia é classificada em ligeira, moderada ou grave. Apesar de consideravelmente subdiagnosticada, os dados epidemiológicos apontam para uma incidência de anafilaxia na Europa entre 1,5 a 8 /100.000 pessoas/ano, com um aumento dos casos de anafilaxia nos últimos 20 anos. A prevalência de anafilaxia na Europa foi estimada em 0,3%. Em estudos mais abrangentes que incluíram países fora da Europa, esta prevalência foi estimada em 0,05 a 2% da população geral, mas na verdade é ainda desconhecida. O início agudo e inesperado, a gravidade variável e a possibilidade de resolução espontânea podem explicar o subdiagnóstico, pelo que se admite, que seja mais frequente do que os estudos epidemiológicos parecem indicar. Também a falta de registos e codificações precisos, de exames laboratoriais específicos assim como a baixa especificidade dos achados nas autópsias, dificultam a determinação da taxa de mortalidade, estando referidas na literatura 0,0125 a 0,3 mortes/100.000 habitantes. Após a ocorrência de um episódio de anafilaxia, o doente deve ser submetido, obrigatoriamente, a uma observação clínica em Imunoalergologia para confirmação do diagnóstico e orientação clínico-terapêutica, conforme preconizado na Norma N.º 004/2012 da DGS: “Anafilaxia: Registo e Encaminhamento”. A anafilaxia, embora de notificação obrigatória é ainda mal diagnosticada e sub-tratada entre nós, colocando em risco 0,5 a 1,5% da população portuguesa, ou seja, até cerca de 150 000 portugueses.
O diagnóstico e orientação especializada em consulta de Imunoalergologia visam o estabelecimento de estratégias que minimizem o risco de novos episódios e a instituição de um plano de tratamento de emergência personalizado que deverá ser prontamente iniciado pelo doente ou conviventes até ao acesso a assistência médica mais diferenciada. As causas mais prevalentes de anafilaxia são a alergia alimentar, a alergia a fármacos e a alergia a picada de himenópteros. A anafilaxia é cada vez mais uma das manifestações de alergia observadas na criança, sobretudo a anafilaxia provocada por alergia alimentar. Até 22% das crianças europeias têm uma alergia, com as reações alérgicas graves a alimentos a aumentar. A alergia alimentar constitui a principal causa de anafilaxia no ambulatório principalmente em crianças, adolescentes e adultos jovens. As alergias a fármacos são a causa mais frequente de anafilaxia nos serviços de saúde. A anafilaxia a picada de himenópteros constitui uma causa relevante de morbilidade e de mortalidade. A incidência de anafilaxia na idade adulta é mais elevada no sexo feminino. A existência de diversas comorbilidades como asma, eczema atópico e mesmo rinoconjuntivite aumenta o risco de anafilaxia, particularmente quando as comorbilidades se encontram mal controladas. Estudos demonstraram que, por exemplo, em crianças com alergia alimentar e alergia a pólenes, o risco de anafilaxia alimentar aumenta durante a época polínica. A identificação dos fatores de risco inerentes à condição do próprio doente, mas também dependentes do alergénio em causa é determinante no prognóstico e só uma orientação especializada permite uma efetiva prevenção primária, mas sobretudo secundária, de anafilaxia.
IMUNODEFICIÊNCIAS PRIMÁRIAS
As imunodeficiências primárias (IDPs) constituem um grupo heterogéneo de doenças genéticas que no seu conjunto são relativamente frequentes. Apresentam uma vasta heterogeneidade de quadros clínicos de gravidade variável e por comprometerem o normal funcionamento do sistema de defesa e homeostasia, caracterizaram-se, em geral, pela maior suscetibilidade a infeções mas em grande percentagem de casos podem manifestar-se por uma doença linfopoliferativa ou autoimune. A IDP é causada por defeito em um ou vários compartimentos do sistema imunitário inato ou adaptativo: linfócitos T e/ou B, células NK, neutrófilos, macrófagos, células dendríticas ou complemento. São incluídas na classificação das IDPs oito subgrupos de doenças. As IDPs apesar de mais frequentes, não são exclusivas da infância, podendo manifestar-se em qualquer idade. O diagnóstico na maioria dos casos é difícil, pois doentes com diferentes defeitos genéticos podem apresentar clínica semelhante. Por outro lado, diferentes mutações no mesmo gene podem estar associados a clínica distinta. Destacam-se as IDPs com deficiência predominante de anticorpos, pela sua frequência e as imunodeficiências combinadas com compromisso variável das células T/B e/ou NK, pela sua gravidade. Cabe ao Imunoalergologista face à suspeita clínica e após exclusão de imunodeficiência secundária, realizar a investigação imunológica, devendo os exames laboratoriais ser criteriosamente escalonados em função das células e/ou defeitos imunológicos primariamente afetados. Posteriormente, deverão ser realizados exames complementares específicos para diferentes subtipos de IDPs, incluindo o diagnóstico molecular em que o apoio de um laboratório especializado se afigura fundamental. Após o diagnóstico deve selecionar-se a melhor opção terapêutica para aquele caso específico, que variam deste uma abordagem terapêutica anti-infeciosa, terapêutica profilática, administração de imunoglobulina G ou transplante de células hematopoiéticas. A terapia génica afigura-se como opção terapêutica, apenas em algumas IDP monogénicas, em centros especializados internacionais. Na Imunodeficiência Comum Variável (IDCV) que é a IDP sintomática mais frequente, a otimização da terapêutica substitutiva com IgG, com doses adequadas a manter níveis séricos pré-infusionais mínimos cada vez mais elevados, tem contribuído para a diminuição das intercorrências infeciosas graves. A terapêutica por via subcutânea permitiu um ganho substancial de qualidade de vida dos doentes.
O papel do Imunoalergologista é fundamental no seguimento diferenciado destas patologias pelas inúmeras complicações e comorbilidades especificas como doenças linfopoliferativas, autoimunes e neoplasias. A deficiência seletiva de IgA, relativamente frequente (1/700 da população geral), a IDCV com uma incidência estimada de 1/ 25.000 e a Agamaglobulinémia ligada ao X estimada em 1/100.000 nascimentos, são as que mais se destacam. As deficiências combinadas de células T e B (SCID), 1/10.000 nados vivos, são mais graves. Com o aumento de sobrevida começam a surgir na idade adulta, casos de doença granulomatosa crónica (DGC), a mais frequente das deficiências dos fagócitos (1/250.000) ligada o cromossoma x em 65% dos casos. Nas deficiências de complemento salienta-se o angioedema hereditário (AEH), com uma prevalência estimada em 1/100.000. Nos últimos 10 anos observou-se um aumento de registo europeu de casos IDP (de 154 casos, em 2004, para 19.355, em 2014). Em Portugal, à semelhança dos outros países Europeus cada clinico deverá registar os doentes com IDP no plataforma online (www.esid.org), o que tem sido efetuado pelo GPIP. O levantamento do número total de casos observados em consultas de Imunodeficiências Primarias do país, em Outubro de 2016, permitiu identificar 994 casos e destes 314 são observados em Serviços de Imunoalergologia.
Dos 534 casos de deficiência predominante de anticorpos no país, 54% são observados por especialistas em Imunoalergologia. No entanto, parece haver ainda subdiagnóstico destas patologias.
O prognóstico dos doentes com IDPs tem vindo a melhorar, não só pelas novas formas de abordagem terapêutica mas pelo diagnóstico cada vez mais precoce, tratamento das complicações, melhoria da qualidade de vida e aumento da sobrevida. Pela formação e diferenciação específica em IDPs é fundamental que a Imunoalergologia assuma nos Hospitais um papel central no diagnóstico e seguimento dos doentes, sempre integrando numa equipa multidisciplinar, pela complexidade destas doenças sistémicas, de modo a minimizar a morbilidade e mortalidade e consequente redução dos custos.
DOENÇAS IMUNOLÓGICAS
As doenças autoimunes e a alergia, estão interligadas pela função ou disfunção do sistema imune, partilhando mediadores inflamatórios. A doença autoimune caracteriza-se pelo próprio sistema imune estar desregulado, não distinguindo as próprias células saudáveis dos antigénios, para o qual ainda não se conhece a causa, pode ter múltiplas manifestações, sendo a história familiar um fator de risco, assim como, o género feminino, etnias afro-americanas, hispano-americanas e nativas-americanas. Estão identificadas múltiplas entidades clínicas, com abordagens clínicas diferenciadas. Por outro lado, a imunidade Th2 e a vigilância imunoalérgica desempenham papéis críticos na resposta do hospedeiro a patógenos, parasitas e alergénios. Numerosos estudos têm relatado ligações significativas entre as respostas de Th2 e as neoplasias, incluindo o conhecimento sobre as funções de anticorpos IgE e de células efectoras na vigilância imune anti tumor associada à terapia. A interdisciplinaridade entre a Imunoalergologia e a Oncologia aplicada à vigilância imunológica, imunomodulação e resposta IgE-mediada contra as células cancerígenas pode levar a tratamentos mais eficazes.
DOENÇAS ALÉRGICAS OCUPACIONAIS
Entre as doenças ocupacionais há a realçar as desencadeadas por reações de hipersensibilidade, imunologicamente mediadas, com manifestações predominantemente cutâneas e respiratórias, que exigem abordagem da especialidade. A complexidade da etiopatogenia das doenças ocupacionais, a objetivação da causa-efeito no contexto de exposição justificam a não existência de dados epidemiológicos que permitam avaliar com rigor as necessidades nesta área. O desenvolvimento de consultas especializadas nos Serviços de Imunoalergologia é particularmente importante no diagnóstico e orientação destes doentes, com as consequentes repercussões médico-legais.
FONTE:
Imunoalergologia
Grupo de Trabalho
Dr.ª Helena Falcão (Coordenadora) Imunoalergologia Centro Hospitalar do Porto
Dr. Adriano Natário ARS Alentejo
Prof.ª Doutora Ana Todo Bom Imunoalergologia Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra
Prof. Doutor Carlos Moreira DGS
Prof.ª Doutora Cristina Ribeiro DGS
Dr.ª Elza Tomás Imunoalergologia Centro Hospitalar de Setúbal
Dr.ª Fernanda Oliveira ARS Norte
Dr. Fernando Tavares ARS Norte
Dr.ª Gabriela Maia ACSS
Dr.ª Isabel Carrapatoso Imunoalergologia Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra
Dr. José Ferrão ARS LVT
Dr.ª Maria Antónia Braz Imunoalergologia Centro Hospitalar do Algarve
Enf.ª Marta Moreira Enf.ª Especialista Centro Hospitalar do Porto
14 de fevereiro de 2017